L'histiocytose sinusale de Rosai-Dorfman est une prolifération histiocytaire bénigne réalisant d'importantes masses ganglionnaires, le plus souvent cervicales. Les atteintes viscérales ne sont pas rares.

Le diagnostic est histologique : prolifération histiocytaire intrasinusale avec images d'empéripolèse. Les histiocytes ont un phénotype normal activé.

Une association à des anomalies immunologiques ou des manifestations auto-immunes, le plus souvent à des cytopénies auto-immunes, est possible. Cette association est un facteur de mauvais pronostic.

L'évolution est généralement spontanément favorable. Toutefois, le risque de compression lié aux importantes masses tumorales est important, surtout en cas d'atteinte rétro-orbitaire ou épidurale.

L'abstention thérapeutique est le plus souvent justifiée. Les indications thérapeutiques sont réservées aux formes directement menaçantes, aux formes progressives, ou devant la présence de facteurs de mauvais pronostic.

Le traitement, lorsqu'il est indiqué, n'est pas codifié. Il associe selon les cas chirurgie, corticoïdes, antimétabolites et interféron alpha.

Rosai-Dorfman disease, or sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy, is a benign histiocytic proliferation that can cause large lymph node masses, most often cervical. Visceral damage is not rare.

Diagnosis requires histologic examination: intrasinus histiocytic proliferation with cells showing emperipolesis or lymphocytophagocytosis. These histiocytes have a normal activated phenotype.

Association with immunological abnormalities or autoimmune events, most often autoimmune cytopenia, is possible. This association is a poor prognostic factor.

Clinical course is generally spontaneously favorable. There is nonetheless a substantial risk of compression associated with large tumor masses, especially in cases of retro-orbital or epidural involvement.

Expectant management is most often appropriate. Treatment is reserved for forms that are directly threatening, progressive, or when poor prognostic factors are present.

The treatment, when it is indicated, is not codified. It combines, according to the individual case, surgery, corticosteroids, antimetabolites and interferon alpha.